Аномалия Киари

Аномалия Киари — нарушение строения и расположения нижних отделов головного мозга в области основания черепа. При наиболее распространённом I типе нижние участки мозжечка — его миндалины — опускаются через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Здесь головной мозг переходит в спинной.

Смещение может сдавливать нервные структуры и затруднять движение ликвора — жидкости, окружающей головной и спинной мозг. У многих людей эта особенность не вызывает жалоб и обнаруживается случайно при МРТ. У других появляются симптомы, выраженность которых может меняться со временем.

Причины

Киари I часто связана с особенностями размеров или формы задней части черепа: пространства для мозжечка оказывается недостаточно, и его нижние участки смещаются вниз. Обычно эти особенности связаны с развитием черепа и мозга, хотя обнаружить их могут только во взрослом возрасте. Точные причины не всегда удаётся установить.

Типы аномалии Киари

I тип. Наиболее частая форма, при которой смещены миндалины мозжечка. Её выявляют у детей и взрослых.

II тип. Вниз смещаются мозжечок и часть ствола мозга. Этот вариант почти всегда сочетается с миеломенингоцеле — врождённой спинномозговой грыжей. Часто присутствует гидроцефалия.

Редкие формы. При III типе часть мозжечка, иногда и ствола мозга, выходит через дефект кости в области затылка или верхней части шеи, образуя мозговую грыжу. В традиционной классификации к IV типу относят тяжёлое недоразвитие мозжечка.

Типы Киари — разные варианты патологии, а не последовательные стадии заболевания.

Симптомы

Наиболее характерна боль в затылке и верхней части шеи, которая возникает или усиливается при кашле, чихании и натуживании. Возможны также:

головокружение, неустойчивость и нарушения координации;

онемение, покалывание, слабость или неловкость в руках;

двоение и непроизвольные движения глаз;

затруднение глотания, попёрхивание и осиплость голоса;

реже — нарушения дыхания во сне.

При II типе нарушения дыхания и глотания могут появляться уже в раннем возрасте. Перечисленные симптомы встречаются и при других заболеваниях, поэтому их связь с Киари оценивают по результатам обследования.

Осложнения и сопутствующие состояния

Сирингомиелия. Внутри спинного мозга образуется полость с жидкостью. При увеличении она может повреждать нервную ткань, вызывая боль, слабость мышц и снижение чувствительности, особенно к горячему и холодному.

Гидроцефалия. Нарушается движение ликвора, расширяются желудочки мозга — внутренние полости, содержащие эту жидкость. Это может сопровождаться повышением внутричерепного давления.

Врождённая спинномозговая грыжа при II типе и иногда встречающаяся фиксация спинного мозга относятся к сопутствующим нарушениям развития.

Диагностика

Основной метод — МРТ головного мозга и области его перехода в спинной мозг. Исследование показывает положение миндалин мозжечка и состояние окружающих структур. МРТ спинного мозга помогает выявить сирингомиелию. При необходимости используют специальные режимы МРТ для оценки движения ликвора и назначают дополнительные исследования.

Нейрохирург сопоставляет снимки с жалобами и данными неврологического осмотра. Глубина опущения миндалин в миллиметрах сама по себе не определяет тяжесть состояния и необходимость операции.

Лечение

При отсутствии симптомов и изменений, требующих вмешательства, обычно достаточно наблюдения. Сроки осмотров и повторной МРТ определяют индивидуально. Лекарства могут уменьшить боль, но не меняют положение мозжечка.

Операцию рассматривают при выраженных или нарастающих нарушениях, связанных с Киари, а также при прогрессирующей сирингомиелии. Основное вмешательство — декомпрессия: хирург удаляет небольшой участок кости у основания черепа, увеличивая пространство для нервных структур. При необходимости твёрдую оболочку мозга расширяют с помощью специальной вставки.

Цель операции — уменьшить сдавление, восстановить движение ликвора и остановить ухудшение. Симптомы могут уменьшиться, однако уже возникшие повреждения нервной ткани не всегда обратимы. Объём вмешательства и ожидаемый результат зависят от конкретных анатомических изменений. После лечения продолжают наблюдение.

Наследственность и профилактика

В некоторых семьях встречается несколько случаев аномалии Киари, но механизмы наследования изучены не полностью. Доказанного способа предотвратить Киари I нет. Приём фолиевой кислоты при подготовке к беременности снижает риск дефектов нервной трубки, но не является доказанной профилактикой Киари I.