Гидроцефалия

Гидроцефалия — избыточное накопление спинномозговой жидкости, или ликвора, в желудочках головного мозга. Желудочки расширяются, а давление на окружающую ткань мозга может повышаться. При опухолях это состояние нередко связано с нарушением движения или всасывания ликвора и требует отдельного лечения.

Как движется ликвор

Ликвор защищает головной и спинной мозг и участвует в обмене веществ. Он постоянно образуется, преимущественно в сосудистых сплетениях желудочков. Из двух боковых желудочков жидкость через отверстия Монро поступает в третий желудочек, затем по водопроводу мозга — в четвёртый. Через его выходные отверстия ликвор попадает в пространства вокруг головного и спинного мозга. Его выведение обеспечивают несколько путей, включая венозную и лимфатическую системы; оно не ограничивается всасыванием через арахноидальные грануляции — специальные образования мозговых оболочек.

Схема движения ликвора. Ликворные пространства показаны голубым, направление движения жидкости — жёлтыми стрелками.

Опухоль и блок ликворных путей

Окклюзионная гидроцефалия возникает, когда опухоль перекрывает путь движения ликвора, например водопровод мозга или выход из четвёртого желудочка. Жидкость накапливается перед препятствием. Могут появиться нарастающая головная боль, тошнота, повторная рвота, затуманивание зрения, сонливость и нарушение сознания. Быстрое ухудшение требует экстренной медицинской помощи.

Диагноз устанавливают по неврологическому осмотру и МРТ или КТ. Исследование показывает расширенные желудочки, расположение препятствия и состояние окружающих структур. Офтальмолог может выявить отёк дисков зрительных нервов, связанный с повышенным внутричерепным давлением. Однако отсутствие этого признака не исключает гидроцефалию.

МРТ при окклюзионной гидроцефалии, связанной с образованием третьего желудочка.

Как восстанавливают отток жидкости

При острой гидроцефалии прежде всего необходимо снизить опасное давление. Для этого может потребоваться наружное вентрикулярное дренирование: нейрохирург устанавливает тонкий катетер в боковой желудочек и соединяет его с наружной системой сбора ликвора. Это временная мера, которую проводят в стационаре с контролем состояния пациента и объёма отводимой жидкости.

Примеры вентрикулярных катетеров, через которые отводится ликвор.

В зависимости от причины гидроцефалии дальнейшее лечение может включать удаление опухоли, шунтирование.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование

При этой операции ликвор отводится из желудочка мозга в брюшную полость, где всасывается. Шунтирующая система состоит из силиконовых катетеров и клапана; все её части располагаются под кожей. Клапан регулирует отведение жидкости и препятствует её обратному току.

Клапаны бывают с фиксированной настройкой и программируемые. Настройку программируемого клапана можно менять специальным устройством через кожу без повторной операции. Это позволяет подбирать режим отведения ликвора по симптомам и данным обследований. Опухолевое заболевание само по себе не требует установки клапана определённого типа: выбор зависит от клинической ситуации. Перед МРТ необходимо сообщить о шунте; необходимость проверки настройки после исследования зависит от модели клапана и инструкции производителя.

Шунтирующая система включает катетеры и клапан, который регулирует отток ликвора.

Клинический пример

У пациентки 33 лет диффузная глиома ствола головного мозга на уровне среднего мозга и моста сопровождалась постепенным развитием окклюзионной гидроцефалии. Расширились боковые и третий желудочки; появились головная боль, упорная тошнота, рвота и отёк дисков зрительных нервов. Выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование. После операции размеры желудочков уменьшились, проявления гидроцефалии были купированы. Пациентку направили на химиолучевое лечение глиомы.

Расширение желудочков

Глиома ствола мозга

Контрольная МРТ

Исследования из клинического наблюдения пациентки 33 лет. Слева и в центре — изменения при глиоме ствола и гидроцефалии, справа — контроль после шунтирования. Показаны разные уровни и режимы МРТ.

Нарушение всасывания ликвора

При сообщающейся, в том числе арезорбтивной, гидроцефалии движение жидкости между желудочками и окружающими мозг пространствами сохранено, но её выведение нарушено. В нейроонкологии причиной может быть лептоменингеальное поражение — распространение опухолевых клеток по мягким мозговым оболочкам и ликворным пространствам. Оно встречается, в частности, при раке молочной железы, лёгкого и меланоме, а также при некоторых первичных опухолях центральной нервной системы.

МРТ головного мозга при лептоменингеальном распространении у пациентки с раком молочной железы. Видно контрастное усиление мозговых оболочек.

Обследование включает МРТ головного и спинного мозга с контрастированием и, по показаниям, исследование ликвора. Люмбальную пункцию проводят только после нейровизуализации и исключения опасного блока ликворных путей, выраженного сдавления мозга и других противопоказаний. В ликворе могут обнаруживаться опухолевые клетки, повышение белка и другие изменения; отрицательный результат одного исследования не всегда исключает заболевание.

Для облегчения симптомов может применяться вентрикулоперитонеальное или, у отдельных пациентов, люмбоперитонеальное шунтирование. Во втором случае катетер отводит ликвор из пространства вокруг поясничных нервных корешков в брюшную полость. Такой вариант рассматривают при свободном сообщении ликворных пространств и отсутствии препятствия для безопасного отведения жидкости. Лечение гидроцефалии согласуют с противоопухолевой терапией.

При люмбоперитонеальном шунтировании ликвор отводится из поясничного ликворного пространства в брюшную полость.

Возможные осложнения

Шунт может закупориться, инфицироваться либо отводить недостаточное или избыточное количество ликвора. Возможны кровоизлияние, скопление жидкости под оболочками мозга и образование ограниченной полости с жидкостью вокруг брюшного катетера. Иногда требуется перенастройка клапана или повторная операция. Возвращение головной боли и рвоты, нарастающая сонливость, лихорадка, покраснение по ходу шунта или боль в животе требуют срочной оценки врачом.