Каверномы головного и спинного мозга

Кавернома, или кавернозная мальформация, — представляет собой тканевую аномалию развития (гамартому) в виде скопления расширенных сосудистых полостей с тонкими стенками. Кровь движется в них медленно, нередко образуя сгустки. Внешне кавернома напоминает небольшую тёмную ягоду с неровной, дольчатой поверхностью. Это сосудистое образование, которое не относится к раковым опухолям.

Каверномы встречаются в головном и спинном мозге. Они могут годами не вызывать жалоб и обнаруживаться случайно на МРТ. В других случаях появляются эпилептические приступы или нарушения работы нервной системы, иногда связанные с кровоизлиянием. Проявления зависят прежде всего от расположения очага.

Причины

Большинство каверном возникает без семейной истории заболевания; точную причину удаётся установить не всегда. Обычно выявляют один очаг. Иногда рядом находится особенность строения вен — аномалия венозного развития.

При наследственной форме чаще обнаруживают несколько каверном, а со временем могут появляться новые. Если очагов несколько или каверномы есть у родственников, врач может рекомендовать консультацию генетика и обследование. Редко каверномы формируются через годы после лучевой терапии головного или спинного мозга.

Симптомы

Каверномы головного мозга могут проявляться:

• эпилептическими приступами — с судорогами или без них;

• слабостью или онемением руки, ноги, половины лица;

• нарушениями речи, зрения, координации и равновесия.

Эпилептические приступы возможны и без крупного кровоизлияния. Головная боль также встречается, но её связь с каверномой нужно оценивать отдельно: нередко у боли бывает другая причина.

Каверномы спинного мозга могут вызывать боль, онемение и покалывание, слабость в руках или ногах, неловкость движений и затруднение ходьбы. Иногда нарушается контроль мочеиспускания и работы кишечника. Симптомы могут нарастать постепенно, возникать отдельными эпизодами или появляться внезапно при кровоизлиянии.

Кавернома спинного мозга находится в нервной ткани. Её следует отличать от гемангиомы позвонка — сосудистого образования в кости.

Чем может быть опасна кавернома

Кровоизлияние способно повреждать окружающую нервную ткань и приводить к стойким нарушениям. Риск неодинаков: для каверном головного мозга он выше после уже перенесённого симптомного кровоизлияния и при расположении в стволе мозга. У многих людей кавернома остаётся бессимптомной. Размер очага сам по себе не определяет необходимость операции.

Диагностика

Основной метод — МРТ головного или спинного мозга. Исследование показывает расположение очага, его структуру и следы кровоизлияний. Разные режимы МРТ дополняют друг друга:

• T1 и T2 помогают оценить строение очага и окружающей ткани. Неоднородный сигнал часто связан с кровью на разных стадиях её изменения.

• GRE (T2*) — режим градиентного эха, чувствительный к продуктам распада крови. В нём хорошо видны тёмный ободок и следы крови. Из-за особенностей этого режима тёмная зона может выглядеть шире истинных границ очага; это не означает его рост.

Для головного мозга также применяют SWI — ещё один режим, чувствительный к следам крови. Контрастное вещество используют по показаниям, например для уточнения диагноза и оценки соседних вен. Обычная сосудистая ангиография чаще не показывает каверному из-за медленного кровотока; её назначают при подозрении на другую сосудистую патологию.

Врач сопоставляет снимки с жалобами и неврологическим осмотром. При приступах может понадобиться электроэнцефалография. Следы старой крови на МРТ сами по себе не означают, что произошло новое кровоизлияние.

Кавернома головного мозга

МРТ в режимах T1, T2 и GRE

T1 после контраста

T2

GRE (T2*)

На T1 и GRE показана одна кавернома в глубоких структурах мозга. На T1 очаг отмечен рядом с красной звёздочкой, на GRE — жёлтой стрелкой; в GRE тёмная зона выглядит шире из-за чувствительности к следам крови. На T2 приведён другой пример — кавернома лобной доли с неоднородным центром и тёмным ободком.

Кавернома спинного мозга

МРТ одного очага в трёх режимах

Кавернома шейного отдела спинного мозга. Все три снимка относятся к одному пациенту; белые стрелки указывают на очаг.

a — T2. Видны неоднородный очаг и участок низкого, тёмного сигнала.

b — GRE. Продукты распада крови дают выраженный тёмный сигнал.

c — T1 после контраста. В этом примере контрастное усиление очага минимально.

Лечение

Наблюдение. При бессимптомной каверноме часто достаточно наблюдения. Сроки осмотров и повторной МРТ определяют индивидуально; при новых симптомах обследование проводят раньше.

Лекарства. При эпилептических приступах назначают противоэпилептические препараты. Лекарства также помогают контролировать боль и другие симптомы. Препараты, способные надёжно предотвращать кровоизлияния из самой каверномы, продолжают изучать.

Операция. Каверному удаляют с использованием операционного микроскопа. В головном мозге вмешательство рассматривают после симптомных кровоизлияний, при нарастающих нарушениях или связанных с очагом эпилептических приступах, особенно если лекарства недостаточно эффективны. Для глубоких и стволовых каверном особенно важно сопоставить риск повторного кровоизлияния с риском повреждения окружающих структур при операции.

При каверноме спинного мозга операцию обсуждают при кровоизлиянии с нарушением функций, повторных эпизодах ухудшения или постепенном нарастании симптомов. Решение зависит и от того, насколько глубоко очаг расположен внутри спинного мозга.

Радиохирургию рассматривают лишь в отдельных случаях каверном головного мозга после симптомного кровоизлияния, когда открытая операция связана с неприемлемо высоким риском. Это не универсальный метод лечения.

Полное удаление устраняет конкретный очаг, но не всегда восстанавливает уже повреждённую нервную ткань и не гарантирует полного прекращения приступов. После лечения продолжают наблюдение; при сохраняющихся нарушениях может потребоваться реабилитация.

Внешний вид удаленной кавернозной ангиомы, схожий с ягодами малины или ежевики.

Когда нужна срочная помощь

Внезапная слабость, нарушение речи или зрения, первый эпилептический приступ, необычная сильная головная боль, быстро нарастающее нарушение ходьбы или мочеиспускания требуют неотложной медицинской оценки.