Заболевания лимфатической системы

16 июня 2018 года, в поликлинике МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиале ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России будет проходить День открытых дверей, посвящённый ранней выявляемости злокачественных заболеваний лимфатической системы.

В преддверии проведения этой акции доктор медицинских наук, заведующая Отделом лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба Наталья Фалалеева,
рассказала о симптомах, диагностике и лечении опухолевых заболеваний лимфатической системы.

Клиническая онкология за прошедшее десятилетие добилась больших успехов в понимании многих вопросов, касающихся причин возникновения, диагностики и лечения заболеваний опухолевой природы.

К этой группе заболеваний относятся и опухолевые заболевания системы крови или гемобластозы (рак крови, как выражаются пациенты) — в это понятие входят острые и хронические лейкозы, неходжкинские лимфомы (лимфосаркома), лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), опухоли гистиоцитарно-макрофагальной системы (гистиоцитозы).

Опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных опухолей.  Уровень смертности в последнем десятилетии резко снизился в результате повышения эффективности терапии. 

Одной из основных причин развития ряда опухолей лимфоидной, кроветворной тканей является сбой в работе иммунной системы, который приводит к потере иммунологического контроля над хронической инфекцией онкогенными вирусами и другими инфекционными агентами.

Установлена зависимость между инфицированностью вирусом Эпштейн-Барр (ВЭБ) и заболеваемостью лимфомой Ходжкина. Вирус Эпштейн-Барр является причиной развития также классической формы лимфомы Беркитта (ЛБ). Важную роль в этиологии и патогенезе НХЛ играют и другие инфекционные агенты.

Т-клеточная лимфома взрослых ассоциируется с человеческим лимфотропным вирусом I типа (HTLV-I). Причиной MALT-лимфомы желудка может являться инфекция Helicobacter pylori, а MALTлимфома кожи инициируется Borellia burgdorferi.

Эрадикация от Helicobacter pylori при MALT-лимфоме желудка приводит к регрессии опухоли, а при фолликулярной лимфоме, ассоциированной с гепатитом С, назначение противовирусной терапии в качестве 1-ой линии является определяющим фактором в лечении.

Риск развития НХЛ повышен у больных с аутоиммунными заболеваниями. Важнейшим канцерогенным фактором является воздействие ионизирующего излучения. Особо значима роль ионизирующей радиации при лейкозах и множественной миеломе. Наряду с ионизирующим излучением, неблагоприятным (провоцирующим) фактором может являться электромагнитное излучение. Доказано и канцерогенное влияние химических факторов.

Риск развития лимфом повышен у представителей профессий, связанных с воздействием следующих веществ: феноксигербициды, пестициды диоксины, хлорфенолы, растворители. Во многих эпидемиологических исследованиях разных лет доказана роль курения в развитии острых лейкозов. В развитии гематологических опухолевых заболеваний важная роль принадлежит генетическим факторам, так, в основе развития лейкозов лежит мутация в клоногенной кроветворной клетке, что подтверждается обнаружением многочисленных хромосомных аберраций, имеющих во многих случаях прогностическое значение.

Классификация: Лимфомы это группа разнородных заболеваний, возникающие из клеток иммунной системы, находящихся на разных уровнях созревания и из разных зон лимфоидных органов, имеют уникальные характеристики. Именно они в совокупности с некоторыми биологическими признаками опухоли (скорость роста опухоли и др.), определяют особенности клинического течения, ответ на лечение и прогноз.

Согласно современной классификации опухоли из лимфоидной ткани включают в себя лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. Лейкозы представляют собой группу заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток предшественниц кроветворения, имеет клоновый характер и проявляется дефектами пролиферации и дифференцировки клеток.

Лейкозы делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми (бластами) клетками, при хронических лейкозах – зрелыми и созревающими элементами.

Диагностика: Хорошо известно, что эффективность лечения любого заболевания, а тем более опухолевого, зависит, прежде всего, от ранней диагностики и своевременного начала лечения в специализированном учреждении. Своевременное распознавание заболевания во многом зависит от раннего обращения к врачу. Как показывает клиническая практика, подавляющее число пациентов с опухолевым заболеванием поступает в стационар в периоде клинических проявлений опухолевого роста.

Своевременное клиническое обследование начинается с расспроса пациента и включает осмотр последнего, а также применение целого комплекса параклинических (лабораторных) методов обследования, которые можно разделить на общие, частные и специальные. Общие методы обследования позволяют заподозрить наличие злокачественного заболевания и могут служить основанием для использования частных и специальных методов обследования, необходимых для раннего распознавания опухоли и определения степени ее распространенности. Очевидно, что процесс диагностики гемобластозов должен заканчиваться цитологическим, цитохимическим, гистологическим, иммунологическим, а при определенных заболеваниях (хронический миелолейкоз, острый лейкоз, гистиоцитарные опухоли и т. д.) цитогенетическим, культуральным, электронно-микроскопическим исследованием опухолевого субстрата.

Так, для диагностики острого лейкоза необходимо выявление специфической лейкозной инфильтрации костного мозга с цитохимическими, иммунологическими, цитогенетическими характеристиками;

для лимфорганулематоза — обнаружение диагностических клеток Березовского-Штернберга;

для лимфосаркомы — наличие специфических бластных элементов в первичном очаге поражения;

для опухолей гистиоцитарно-макрофагальной природы — обнаружение типичных клеток Лангерганса и атипичных аплазированных элементов гистиоцитарной природы.

Любое злокачественное заболевание кроветворной и лимфоидной ткани клинически манифестирует симптомами общего характера (температурная реакция;

жалобы на слабость и быструю утомляемость;

бледность кожных покровов;

летучие боли в костях, суставах; полиадения и т. д.).

Иными словами, злокачественность процесса на ранних этапах может нивелироваться «масками» самых различных заболеваний. В связи с наличием общих жалоб при отсутствии локальных клинических изменений ставятся наиболее распространенные диагнозы и назначается симптоматическое, антибактериальное, жаропонижающее, общеукрепляющее лечение, которое оказывается неэффективным.

К большому сожалению, в практике по-прежнему распространено назначение тепловых и физиотерапевтических процедур при локальном увеличении периферических лимфатических узлов, когда пациенту ставится диагноз реактивного лимфаденита или неспецифической лимфоаденопатии только на основании клинического осмотра.

Лишь в том случае, если назначенное лечение оказывается неэффективным и пациент направляется на консультацию в специализированное учреждение. Все это занимает значительный промежуток времени (от нескольких недель до месяцев), способствует прогрессированию опухолевого процесса и позднему установлению точного диагноза; так, например, подавляющее число пациентов с лимфосаркомой первично госпитализируются уже на стадии генерализации процесса (III — IV стадии заболевания).

Лечение

За последние 15 — 20 лет подходы к лечению опухолевых заболеваний существенно изменились. Каждый вновь поступивший в специализированную клинику больной с онкологической патологией должен рассматриваться только с позиции возможного полного излечения. Это тяжелый и длительный путь даже при применении самых современных методов лечения, включающих комбинированную химиотерапию и лучевую терапию. Одним из современных, высокоэффективных и востребованных методов лечения онкогематологических заболеваний является трансплантация костного мозга. Данный метод способен вызвать регрессию опухоли даже в самых запущенных случаях.

Успех в достижении конечной цели, предполагающей полное излечение, во многом зависит от желания и настроя самого больного и мощной поддержки его родных и близких.

 

Редакция сайта

«НМИЦ радиология»