Оглавления

Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, отличительной чертой которого является ослабление мышц в различной локализации. По своей клинической картине миастения затрагивает процессы неврологии, иммунную систему и нарушает работу поперечно-полосатой мышечной ткани. Под воздействием ряда факторов происходят патологические изменения, влияющие не только на состояние здоровья пациента, но и сказывающиеся на внешности и способности вести активный образ жизни.

Как правило, миастения чаще выявляется у женщин среднего возраста. Однако встречаются случаи заболевания у детей, а также отмечается увеличение количества выявленных случаев у мужчин преимущественно после 60 лет.

Миастения – достаточно опасное заболевание. При отсутствии своевременной диагностики и должного лечения отмечается крайне высокий риск развития тяжелых осложнений, приводящих к инвалидизации, и вероятность летального исхода.

Современные технологии позволяют проводить точную диагностику и впоследствии успешное лечение любых форм миастении (глазная миастения, бульбарная миастения, генерализированная миастения).

Причины развития миастении

Исследования и диагностика многих клинических случаев в области неврологии показали, что причиной, по которой развивается миастения, является нарушение передачи нервных импульсов.

Вторая причина заболевания «миастения» заключается в атипичном «поведении» вилочковой железы, заставляющей иммунные клетки реагировать на белки в мышечной ткани и вызывать мышечные повреждения и слабость. Кроме этого, миастения — нарушение функции мышц, спровоцированное опухолью вилочковой железы. Эти два заболевания нередко «дополняют» друг друга, поэтому не так давно в МНИОИ имени. П.А. Герцена специально для таких пациентов одновременно с иммунными и онкологическими заболеваниями создали «Центр патологии средостения и миастении».

Среди прочих причин, провоцирующих развитие миастении, выделяют перенесенный сильный стресс и сбои в иммунной системе после перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний.

Несмотря на динамичность симптомов и возможность купировать их при помощи лекарственной терапии, миастения представляет серьезную опасность.

Классификация миастении

Миастения подлежит многоуровневой классификации по нескольким критериям, с учетом комплекса признаков, указывающих на стадию течения болезни.

Миастения классифицируется:

  • по степени прогрессирования заболевания;
  • по распространению поражающих процессов (глазная, бульбарная, лицевая, скелетно-мышечная миастения);
  • по уровню снижения двигательной активности;
  • по степени компенсации нарушений двигательной системы на фоне медикаментозной коррекции.

Миастения выражается в различных формах в зависимости от локализации симптомов:

  • глазная миастения;
  • генерализованная миастения в легкой форме с симптомами глазной миастении;
  • генерализованная миастения в умеренной форме с симптомами глазной и бульбарной миастении;
  • тяжелая миастения в острой форме с выраженными признаками бульбарных и дыхательных осложнений;
  • тяжелая миастения с постоянными симптомами и миастеническими кризами.

Симптомы миастении

Миастения – хроническое заболевание, протекающее с обострениями со стороны мышечной системы и неврологии.
Раннее выявление симптомов и причин заболевания позволяет провести эффективное лечение без риска развития осложнений.

Миастения сопровождается следующими симптомами:

  • опущение век (птоз) – глазная миастения;
  • симптомы диплопии (ощущение раздвоения в глазах);
  • затруднение при глотании, гнусавый голос и симптомы дефектов речи – бульбарная миастения;
  • общая мышечная слабость и быстрая утомляемость – генерализованная форма миастении;
  • симптомы сердечной недостаточности;
  • симптомы со стороны неврологии – искажение чувствительности к боли и температуре;
  • исчезновение или уменьшение количества морщин;
  • признаки маскообразного лица;
  • искажение рта при попытке улыбнуться – верхняя губа остается неподвижной.

На начальной стадии развития заболевания данные симптомы носят эпизодический характер и обычно купируются после непродолжительного отдыха, при помощи медикаментозной терапии, либо после охлаждения пораженной области. Так при диагнозе «глазная миастения» и выраженном птозе достаточно на несколько минут приложить кубик льда к веку для снятия симптомов.
Фактор временных симптомов часто снижает настороженность пациента и отодвигает обращение к врачу для диагностики.

Глазная миастения – первичная форма в прогрессировании болезни. Симптомы глазной миастении всегда проявляются в первую очередь и при ухудшении являются очевидным признаком развития заболевания.
Ощущение раздвоения в глазах (диплопия) с последующим усугублением, возникновение и прогрессирование ослабления мышц век – первые симптомы того, что развивается глазная миастения и следует как можно быстрее провести диагностику и выявить причину данных нарушений.

Диагностика миастении

Миастения подразумевает диагностику сразу по нескольким направлениям вне зависимости от количества и степени выраженности симптомов. Для постановки корректного диагноза и успешного лечения проводится несколько типов исследований, позволяющих точно определить причину возникновения, форму и стадию развития заболевания.

  • 1-й этап диагностики — осмотр лечащим врачом и сбор анамнеза о текущем состоянии и развитии симптомов;
  • ряд тестов, выявляющих нарушения резистентности мышц к нагрузке;
  • анализ крови на уровень аутоантител;
  • электромиография с последующим тестом на резистентность мышц к нагрузке;
  • КТ вилочковой железы (тимус).

Самым простым и доступным способом диагностики миастении является диагностика при помощи охлаждения исследуемой области, которая способна достоверно поставить диагноз «миастения» и, в частности, «глазная миастения».
Пациенту с предполагаемым диагнозом «глазная миастения» на несколько минут прикладывают кубик льда к опущенному веку. Если по истечении этого времени веко возвращается в нормальное состояние, то это считается явным признаком миастении.

Дифференциальная комплексная диагностика, включающая в себя исследования в области неврологии, иммунологии и онкологии, проводится специалистами в МНИОИ им. П.А. Герцена позволяет достоверно поставить диагноз «миастения».

Лечение миастении

Сегодня, благодаря хорошо изученным причинам заболевания и разработке новых высокоэффективных методов лечения, пациенты с диагнозом «миастения» имеют гораздо больше шансов излечиться и вернуться к привычному образу жизни.

Лечение миастении предполагает как медикаментозную коррекцию, так и лечение хирургическим путем. С учетом формы миастении и тяжести течения болезни лечащий врач принимает решение о целесообразности того или иного способа лечения для достижения наилучшего результата.

Т.к. миастения – заболевание, затрагивающее сразу несколько систем организма, то и лечение подразумевает комплексный подход, а именно нормализацию процессов со стороны неврологии и устранение аутоиммунных нарушений.

Пациенты с диагнозом миастения могут проходить лечение как в стационаре с госпитализацией, так и в амбулаторных условиях.

Согласно клиническим рекомендациям, миастения может быть подвержена следующим видам лечения миастении:

Хирургическое лечение миастении:

  • тимэктомия;
    После специализированной диагностики в случае выявления злокачественной опухоли тимуса или прогрессирующего течения болезни прибегают к хирургическому лечению с оперативным вмешательством и последующей реабилитацией в сопровождении медикаментозной коррекции состояния пациента для стабилизации ситуации и недопущения развития осложнений. Малоинвазивный способ «торакоскопическая тимэктомия» — максимально эффективное лечение, позволяющее сократить и облегчить послеоперационный период.

Лекарственная терапия и другие нехирургические способы лечения:

  • лечение антихолинэстеразными препаратами для снятия симптомов и корректировки состояния со стороны неврологии;
  • лечение препаратами группы диуретиков с калисберегающими свойствами;
  • лечение глюкокортикостероидами;
  • иммуномодулирующая терапия;
  • плазмаферез;
  • лучевая терапия (гамма-терапия) на зону тимуса.
    Данный вид лечения применяется в ряде случаев для усиления эффекта тимэктомии, а также в случае невозможности проведения хирургической операции.
Миастения гравис

Филиалы и отделения, в которых лечат миастению

МНИОИ им. П.А. Герцена
Логотип МНИОИ им. П.А. Герцена
Контакты ФГБУ "НМИЦ радиологии" Минздрава России
Бесцветное здание МНИОИ им. П.А. Герцена в проекции
МНИОИ им. П.А. Герцена

125284, Москва, 2-й Боткинский проезд, д. 3;
Поликлиника 119121, г. Москва, ул. Погодинская, д. 6, стр. 1;
Часы работы колл-центра: пн.- пт. 8:00 - 20:00,
+7(495)150-11-22 (информационный контакт-центр),
+7(800)444-31-02 (Горячая линия),
contact@nmicr.ru (отдел по работе с пациентами), mail@nmicr.ru (канцелярия), mnioi@mail.ru (канцелярия).

Бесцветное здание МРНЦ им. А.Ф. Цыба в проекции
МРНЦ им. А.Ф. Цыба

249036, Калужская область, г. Обнинск, ул. Королева, д. 4;
Часы работы колл-центра: пн.- пт. 8:00 - 20:00; суббота 08:00 - 18:00,
+7(800)250-87-00 (многоканальный),
mrrc@mrrc.obninsk.ru.

Бесцветное здание НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина в проекции
НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина

105425, г. Москва, ул. 3-я Парковая, д. 51, стр. 1;
Часы работы колл-центра: пн.-пт. 8:00-20:00; суббота - 09:00-16:00; воскресенье. - выходной,
+7(499)110-40-67 (многоканальный),
call@niiuro.ru, mail@nmicr.ru (канцелярия), mnioi@mail.ru (канцелярия).

fgbu-nmits-radiologii-minzdrava-rossii
Национальные проекты России - пройдите диспансеризацию. Здравоохранение
Выставка «Россия» соберет все регионы на ВДНХ
Всемирный-день-безопасности-пациентов-17-сентября-2023
рубрикатор клинических рекомендаций
Портал непрерывного медицинского и Фармацевтического Образования Минздрава России
Противодействие коррупции
Охрана труда
Рак победим! onco-life.ru Официальный портал Минздрава России об онкологических заболеваниях
объясняем.рф Достоверно и наглядно о том, что важно прямо сейчас
О спиде
все о полисе омс
Загрузка...