Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, отличительной чертой которого является ослабление мышц в различной локализации. По своей клинической картине миастения затрагивает процессы неврологии, иммунную систему и нарушает работу поперечно-полосатой мышечной ткани. Под воздействием ряда факторов происходят патологические изменения, влияющие не только на состояние здоровья пациента, но и сказывающиеся на внешности и способности вести активный образ жизни.

Как правило, миастения чаще выявляется у женщин среднего возраста. Однако встречаются случаи заболевания у детей, а также отмечается увеличение количества выявленных случаев у мужчин преимущественно после 60 лет.

Миастения – достаточно опасное заболевание. При отсутствии своевременной диагностики и должного лечения отмечается крайне высокий риск развития тяжелых осложнений, приводящих к инвалидизации, и вероятность летального исхода.

Современные технологии позволяют проводить точную диагностику и впоследствии успешное лечение любых форм миастении (глазная миастения, бульбарная миастения, генерализированная миастения).

Причины развития миастении

Исследования и диагностика многих клинических случаев в области неврологии показали, что причиной, по которой развивается миастения, является нарушение передачи нервных импульсов.

Вторая причина заболевания «миастения» заключается в атипичном «поведении» вилочковой железы, заставляющей иммунные клетки реагировать на белки в мышечной ткани и вызывать мышечные повреждения и слабость. Кроме этого, миастения — нарушение функции мышц, спровоцированное опухолью вилочковой железы. Эти два заболевания нередко «дополняют» друг друга, поэтому не так давно в МНИОИ имени. П.А. Герцена специально для таких пациентов одновременно с иммунными и онкологическими заболеваниями создали «Центр патологии средостения и миастении».

Среди прочих причин, провоцирующих развитие миастении, выделяют перенесенный сильный стресс и сбои в иммунной системе после перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний.

Несмотря на динамичность симптомов и возможность купировать их при помощи лекарственной терапии, миастения представляет серьезную опасность.

Классификация миастении

Миастения подлежит многоуровневой классификации по нескольким критериям, с учетом комплекса признаков, указывающих на стадию течения болезни.

Миастения классифицируется:

• по степени прогрессирования заболевания;
• по распространению поражающих процессов (глазная, бульбарная, лицевая, скелетно-мышечная миастения);
• по уровню снижения двигательной активности;
• по степени компенсации нарушений двигательной системы на фоне медикаментозной коррекции.

Миастения выражается в различных формах в зависимости от локализации симптомов:

• глазная миастения;
• генерализованная миастения в легкой форме с симптомами глазной миастении;
• генерализованная миастения в умеренной форме с симптомами глазной и бульбарной миастении;
• тяжелая миастения в острой форме с выраженными признаками бульбарных и дыхательных осложнений;
• тяжелая миастения с постоянными симптомами и миастеническими кризами.

Симптомы миастении

Миастения – хроническое заболевание, протекающее с обострениями со стороны мышечной системы и неврологии.
Раннее выявление симптомов и причин заболевания позволяет провести эффективное лечение без риска развития осложнений.

Миастения сопровождается следующими симптомами:

• опущение век (птоз) – глазная миастения;
• симптомы диплопии (ощущение раздвоения в глазах);
• затруднение при глотании, гнусавый голос и симптомы дефектов речи – бульбарная миастения;
• общая мышечная слабость и быстрая утомляемость – генерализованная форма миастении;
• симптомы сердечной недостаточности;
• симптомы со стороны неврологии – искажение чувствительности к боли и температуре;
• исчезновение или уменьшение количества морщин;
• признаки маскообразного лица;
• искажение рта при попытке улыбнуться – верхняя губа остается неподвижной.

На начальной стадии развития заболевания данные симптомы носят эпизодический характер и обычно купируются после непродолжительного отдыха, при помощи медикаментозной терапии, либо после охлаждения пораженной области. Так при диагнозе «глазная миастения» и выраженном птозе достаточно на несколько минут приложить кубик льда к веку для снятия симптомов.
Фактор временных симптомов часто снижает настороженность пациента и отодвигает обращение к врачу для диагностики.

Глазная миастения – первичная форма в прогрессировании болезни. Симптомы глазной миастении всегда проявляются в первую очередь и при ухудшении являются очевидным признаком развития заболевания.
Ощущение раздвоения в глазах (диплопия) с последующим усугублением, возникновение и прогрессирование ослабления мышц век – первые симптомы того, что развивается глазная миастения и следует как можно быстрее провести диагностику и выявить причину данных нарушений.

Диагностика миастении

Миастения подразумевает диагностику сразу по нескольким направлениям вне зависимости от количества и степени выраженности симптомов. Для постановки корректного диагноза и успешного лечения проводится несколько типов исследований, позволяющих точно определить причину возникновения, форму и стадию развития заболевания.

• 1-й этап диагностики — осмотр лечащим врачом и сбор анамнеза о текущем состоянии и развитии симптомов;
• ряд тестов, выявляющих нарушения резистентности мышц к нагрузке;
• анализ крови на уровень аутоантител;
• электромиография с последующим тестом на резистентность мышц к нагрузке;
• КТ вилочковой железы (тимус).

Самым простым и доступным способом диагностики миастении является диагностика при помощи охлаждения исследуемой области, которая способна достоверно поставить диагноз «миастения» и, в частности, «глазная миастения».
Пациенту с предполагаемым диагнозом «глазная миастения» на несколько минут прикладывают кубик льда к опущенному веку. Если по истечении этого времени веко возвращается в нормальное состояние, то это считается явным признаком миастении.

Дифференциальная комплексная диагностика, включающая в себя исследования в области неврологии, иммунологии и онкологии, проводится специалистами в МНИОИ им. П.А. Герцена позволяет достоверно поставить диагноз «миастения».

Лечение миастении

Сегодня, благодаря хорошо изученным причинам заболевания и разработке новых высокоэффективных методов лечения, пациенты с диагнозом «миастения» имеют гораздо больше шансов излечиться и вернуться к привычному образу жизни.

Лечение миастении предполагает как медикаментозную коррекцию, так и лечение хирургическим путем. С учетом формы миастении и тяжести течения болезни лечащий врач принимает решение о целесообразности того или иного способа лечения для достижения наилучшего результата.

Т.к. миастения – заболевание, затрагивающее сразу несколько систем организма, то и лечение подразумевает комплексный подход, а именно нормализацию процессов со стороны неврологии и устранение аутоиммунных нарушений.

Пациенты с диагнозом миастения могут проходить лечение как в стационаре с госпитализацией, так и в амбулаторных условиях.

Согласно клиническим рекомендациям, миастения может быть подвержена следующим видам лечения миастении:

Хирургическое лечение миастении:

• тимэктомия;
  После специализированной диагностики в случае выявления злокачественной опухоли тимуса или прогрессирующего течения болезни прибегают к хирургическому лечению с оперативным вмешательством и последующей реабилитацией в сопровождении медикаментозной коррекции состояния пациента для стабилизации ситуации и недопущения развития осложнений. Малоинвазивный способ «торакоскопическая тимэктомия» — максимально эффективное лечение, позволяющее сократить и облегчить послеоперационный период.

Лекарственная терапия и другие нехирургические способы лечения:

• лечение антихолинэстеразными препаратами для снятия симптомов и корректировки состояния со стороны неврологии;
• лечение препаратами группы диуретиков с калисберегающими свойствами;
• лечение глюкокортикостероидами;
• иммуномодулирующая терапия;
• плазмаферез;
• лучевая терапия (гамма-терапия) на зону тимуса.
  Данный вид лечения применяется в ряде случаев для усиления эффекта тимэктомии, а также в случае невозможности проведения хирургической операции.