Острый лейкоз

Вам поставили диагноз: острый лейкоз?

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор острого лейкоза

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Острые лейкозы

– обширная гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, возникающие в результате мутаций (поломок) в генах, отвечающих за пролиферацию, дифференцировку и созревание нормальных кроветворных клеток. В результате этих событий в костном мозге происходит накопление лейкемических (бластных) клеток, что вызывает «вытеснение» нормального кроветворения опухолевым. В результате нарушается выработка форменных элементов крови и развивается цитопения. При развитии тромбоцитопении часто наблюдаются кровотечения; при снижении числа гранулоцитов – инфекции, эритроцитов — анемия.

Острые лейкозы распространены повсеместно, заболеваемость в разных странах составляет от 2 до 4 случаев на 100 000 населения в год. У взрослых 75-80% всех острых лейкозов составляют ОМЛ, 20-25% приходятся на долю ОЛЛ. Заболеваемость ОМЛ увеличивается с возрастом. Медиана возраста больных ОЛЛ — 14 лет, 60% заболевших моложе 14 лет, 24% — старше 45 лет. Мужчины и женщины заболевают с равной частотой.

Выделяют две большие принципиально различающиеся группы острых лейкозов: острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ).

Диагноз острого лейкоза устанавливается только на основании обнаружения в периферической крови и костном мозге (иногда только в костном мозге) бластных (опухолевых) клеток. Пункцию костного мозга необходимо выполнять во всех случаях, независимо от процентного содержания бластных клеток в крови. При этом обязательными в диагностике является комплексное исследование костномозгового кроветворения: морфоцитохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое. Такой комплекс диагностических исследований позволяет установить точный диагноз и определить вариант лейкоза. Это имеет принципиальное значение, поскольку различаются не только программы лечения ОЛЛ и ОМЛ, но и есть существенные, а иногда принципиальные отличия в терапии разных подвариантов как ОЛЛ, так и ОМЛ.

Острые лейкозы – являются потенциально излечимым заболеванием. Современная терапия позволяет получить полные ремиссии у 65-75% больных ОМЛ и у 75-90% больных ОЛЛ, но лишь в том случае, если лечение начато непосредственно после установления диагноза и проводится по программе, которая в настоящее время признается оптимальной для данного варианта лейкоза. При правильном лечении в среднем от 25 до 45% взрослых больных, у которых достигнуты полные ремиссии, остаются в этом статусе 5 лет и более, что для большинства случаев может расцениваться как выздоровление. Кроме того, острые лейкозы остаются основным показанием для выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, являющейся в большинстве случаев самым эффективным методом их лечения.

Основным методом лечения острых лейкозов является химиотерапия. При этом при ОМЛ используются короткие импульсные интенсифицированные 5-7 дневные курсы химиотерапии; при ОЛЛ — основной принцип лечения заключаются в его непрерывности, длительности программной терапии не менее 2-3 лет, а также многокомпонентности терапии, на каждом этапе которой используются и чередуются несколько противоопухолевых препаратов с различным механизмом действия. Лечение ОЛ после достижения полной ремиссии (консолидирующая терапия) носит риск-адаптированный характер (т.е. интенсивность лечения зависит от прогноза заболевания). В основе разделения больных на группы прогноза лежит ряд признаков: цитогенетические и молекулярно-генетические особенности опухолевых клеток, ответ на начальную противоопухолевую терапию и т.д. Определение группы риска определяет лечебную тактику, особенно — необходимость планирования и выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.