Вам поставили диагноз: опухоль полости носа и околоносовых пазух?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать — вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор данного онкологического заболевания.Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отделения лучевого и хирургического лечения заболеваний верхних дыхательных путей МРНЦ имени А.Ф. Цыба — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующего отделением к.м.н. Феликса Севрюкова.
Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли полости носа и околоносовых пазух. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.

1. Введение

Особенностями опухолей полости носа и околоносовых пазух является их локализация, тесная, а иногда интимная, связь с жизненно важными органами и системами (головной мозг, глаз, среднее ухо, магистральные сосуды и т.д.).
Полость носа состоит из носовых ходов (нижний, средний, верхний и общий); перегородки носа, делящей полость носа на две половины; и носовых раковин (нижняя, средняя и верхняя). Кзади полость носа посредством хоан сообщается с полостью носоглотки. На боковой стенке полости носа имеется выводные отверстия околоносовых пазух: верхнечелюстной, лобной, пазухи основной кости и клеток решетчатого лабиринта или решетчатой кости. Все элементы полости носа и околоносовых пазух покрыты слизистой оболочкой, элементы которой в большинстве случаев служат основой для возникновения опухолей данной локализации.

2. Статистика опухоли полости носа и околоносовых пазух (эпидемиология)

Злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух встречаются приблизительно в 3% от всех злокачественных опухолей и до 20% от опухолей верхних дыхательных путей, после опухолей гортани, гортанноглотки и ротоглотки. Наиболее часто поражаются опухолью верхнечелюстные пазухи и собственно полость носа. Реже встречаются опухоли решетчатого лабиринта, лобной и основной пазух. Наиболее часто распространенные опухоли данной локализации поражают глазницу, включая все ее стенки и собственно глазное яблоко, кости основания черепа, иногда распространяясь и в полость черепа, особенно при поражении лобной, основной пазух и клеток решетчатого лабиринта. Опухоли данной локализации приблизительно в 2 раза чаще встречаются среди мужчин, чем у женщин, при этом заболевают чаще в наиболее трудоспособном возрасте – 40-60 лет, однако имеет место заболеваемость как в более раннем, так и старшем возрастах.

3. Морфологическая классификация опухоли полости носа и околоносовых пазух

Среди злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух наиболее часто встречаются раковые опухоли разной степени дифференцировки.
• Плоскоклеточный ороговевающий рак – 50% и более,
• Плоскоклеточный неороговевающий – 10-13%,
• Низкодифференцированный рак 7-8%.
• Опухоли другого морфологического строения (саркомы, меланомы, цилиндромы, эстезионейробластомы, малигнизированные переходно-клеточные папилломы и др.) – 28%&

4. Стадии и симптоматика опухолей полости носа и околоносовых пазух

Подавляющее большинство пациентов имеют распространенные формы рака полости носа и околоносовых пазух. Так, пациенты с распространенностью опухоли T3N0M0 составили 22% случаев, T3N1-3M0 – 3,4%, T4N0 – 32,0% и с T4N1-3 – 9,6%. Только у 4,6% больных распространенность опухолевого процесса классифицировалась как T1-2N0.
Перечень симптомов, позволяющих заподозрить опухолевое поражение полости носа и околоносовых пазух:
1. быстро нарастающее одно редко двухстороннее нарушение носового дыхания;
2. упорные серозно-гнойные или кровянистые выделения из полости носа, чаще односторонние;
3. снижение обоняния;
4. нарушение конфигурации лица;
5. нарушение чувствительности кожи щеки или зубов верхней челюсти (как правило – одностороннее);
6. усиливающаяся подвижность зубов верхней челюсти;
7. смещение глазного яблока;
8. безболезненная припухлость щеки;
9. нарастающее нарушение зрения;
10. изменение конфигурации твердого неба или альвеолярного отростка верхней челюсти;
11. появление неприятного запаха.

5. Причины возникновения опухоли полости носа и околоносовых пазух и факторы риска

Как и для всех опухолей, причина возникновения злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух, достоверно не установлена. Можно предполагать, что возникновению опухолей данной локализации способствуют ряд факторов, таких как хронические болезни полости носа и околоносовых пазух, полости рта, в частности зубов, производственные вредности, особенно пыль, в частности – асбестовая, древесная, вдыхание паров горюче-смазочных материалов, дыма – в частности, при сварочных работах, у работников никелевой промышленности и кожевенного производства.
Развитию опухолей может способствовать различные травмы (бытовые, производственные, спортивные и т.д.). К факторам риска может быть отнесена – генетическая предрасположенность, а также хроническая травма, например при пользовании зубными протезами.

6. Диагностика опухоли полости носа и околоносовых пазух

Перечень диагностических процедур подразделяется на обязательные и дополнительные. При этом особое значение имеет тщательный сбор анамнеза заболевания и анализ данных эндоскопического обследования ЛОР органов и данных СКТ и МРТ-исследований. Морфологическое подтверждение заболевания является обязательной процедурой для диагностики как первичной опухоли, так и ее метастазов. При этом особое значение имеют иммуноморфологические данные.
Перечень обязательных диагностических процедур:
•анкетные данные больного и анамнез заболевания
•врачебный осмотр (включающий ЛОР-осмотр)
•назофаринголарингоскопия
•ультразвуковое исследование шеи, печени, с пункцией лимфоузлов увеличенных более 1 см.
ультразвуковое исследование опухоли при разрушении опухолью костных структур и выходом в мягкие ткани лица
•СКТ головы с контрастированием (включая оценку инвазии в головной мозг) и шеи (до биопсии, шаг 3 мм)
•биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим исследованием, через полость носа, путем гайморотомии с использованием видеоассистированной техники, трепонобиопсии.
•рентгенологическое исследование органов грудной клетки при Т1-2 КТ грудной клетки при Т3 – Т4, или при подозрении на метастазы в легкие при рентгеновском снимке Т1-2
•ЭКГ стандартная
•консультация стоматолога
•совместный консилиум с участием ОНКОЛОГА, радиотерапевта, химиотерапевта
•консультация терапевта
•консультация анестезиолога для пациентов, планируемых для хирургического лечения
Дополнительные процедуры
•пункция лимфатических узлов шеи с последующим цитологическим исследованием (при подозрении на метастатическое поражение)
•гастроскопия
•КТ/МРТ шеи (до биопсии, шаг 3 мм) (по показаниям)
•компьютерная томография органов грудной клетки (при подозрении на метастатическое поражение легких)
•компьютерная томография органов брюшной полости (при подозрении на метастатическое поражение печени)
•магнитно-резонансная томография головного мозга (при наличии очаговой неврологической симптоматики)
•сцинтиграфия костей (при подозрении на метастатическое поражение)
•позитронно-эмиссионная томография /ПЭТ-КТ (при III-IV стадиях процесса, по показаниям)
•консультация специалистов (по показаниям)
•флуоресцентная диагностика (по показаниям)
•ЭХО-КГ, Холтеровское мониторирование – по показаниям
Специфических онкомаркеров для диагностики злокачественных опухолей данной локализации не существует. Скрининговых программ для диагностики этой патологии нет.

7. Лечение опухоли полости носа и околоносовых пазух

Основным методом лечения злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух является хирургический. При этом объем хирургического вмешательства зависит от распространенности и локализации опухолевого поражения, которые определяются в результате клинического и инструментального обследований.
При начальных стадиях (Т1, Т2) опухолевого роста возможно выполнение щадящих органосберегающих хирургических вмешательств. При операбельных распространенных процессах (Т3, Т4), как правило, проводятся различные по объему расширенные, комбинированные операции, с включением в блок удаляемого препарата близ расположенных органов и тканей (глаз, стенки и ткани глазницы, клетчатка подвисочной и крылонебной ямок, скуловая кость, кожа и др.). Одновременно или отсрочено выполняются различные реконструктивно-пластические вмешательства, позволяющие минимизировать функциональные и косметические потери (пластики перемещенными кожно-жировыми и кожно-мышечными лоскутами, фрагментами мало-берцовой кости или гребня подвздошной кости на сосудистой ножке и др.). Наиболее часто изготавливаются либо разделительные пластины обеспечивающие разобщение возникшего послеоперационного дефекта и полости рта, или замещающие протезы с восстановленным зубным рядом.
Практически во всех случаях используется послеоперационная лучевая терапия в дозе ≈ 50-60 Гр. Предоперационное облучение применяется реже. Самостоятельная лучевая терапия проводится только в случаях неоперабельности опухоли или отказе пациента от хирургического лечения.
Лекарственная противоопухолевая терапия самостоятельного значения не имеет и применяется либо с предоперационной целью (неоадъювантная терапия), либо в послеоперационном периоде (адъювантное лечение), либо в сочетании с лучевой терапией (химиолучевое лечение). Применяются в основном препараты платины в сочетании с 5-фторурацилом, лучший эффект получается при использовании в данной схеме таксанов (таксотер и др.).
В предоперационном периоде проводится 2-3 цикла химиотерапии каждые 3 недели. В послеоперационном периоде возможно проведение до 6 циклов ПХТ (полихимиотерапии). При химиолучевом лечении применяется, в основном, цисплатин в дозе 100 мг/м2 1 раз в 3 недели или в дозе 75 мг/м2 каждую неделю. Для получения лучшего результата химио- или химиолучевой терапии иногда применяются таргетные препараты, в частности – Эрбитукс (Цетуксимаб).

8. Осложнения противоопухолевого лечения и их коррекция

Как уже было отмечено, хирургическое лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух ведет прежде всего к косметическим и функциональным нарушениям и касается в основном, возникновением обширных послеоперационных дефектов, разговорной речи и акта приема пищи. С целью минимизации таких осложнений осуществляются различные реконструктивно-пластические вмешательства, как неотсроченные (во время основного хирургического вмешательства), так и отсроченные (в разные периоды после операции), а также сложное зубное и разобщающее протезирование.
При проведении лучевой терапии при данной патологии наиболее часто возникают острые лучевые реакции (дерматиты) и поздние постлучевые осложнения (постлучевые отеки мягких тканей, фиброзы, постлучевые язвы и некрозы). При возникновении острых лучевых реакций проводятся в основном, противовоспалительные и противоотечные мероприятия. Возможно, при необходимости, назначение обезболивающих препаратов. Как правило, данные реакции купируются в течение 10-12 дней. Поздние лучевые осложнения требуют более сложных и длительных лечебных мероприятий, а иногда и сложных хирургических вмешательств.
При химиотерапии данной патологии наиболее частым нежелательным явлением оказывается возникновение гематологической токсичности разной степени выраженности, заключающейся в нарушении нормального кроветворения (анемии, нейтропении, тромбоцитопении и т.д.), приводящие к развитию инфекционных осложнений, кровотечениям (преимущественно носовым). Проводимое лечение может сопровождаться выпадением волос, развитием воспаления слизистой оболочки полости рта, глотки, желудка и кишечника. Вовремя и в необходимом объеме проведенные лечебные мероприятия позволяют купировать эти нежелательные явления и полностью завершить запланированный объем лечения.

9. Использование уникальных методик

В последнее время достаточно широкое применение получили такие методики как гипертермия (локальное нагревание опухоли СВЧ- или УВЧ – излучением); фотодинамическая терапии (либо при начальных формах опухолей, либо на ложе удаленного новообразования); химиоэмболизация питающих опухоль сосудов, видеоэндоскопическое удаление новообразований и др.

10. Особенности реабилитации

Как уже отмечалось, практически все больные с злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух в той или иной степени требуют различных по сложности реабилитационных мероприятий. Эти мероприятия проводятся как в клиниках, занимающихся лечением данной категории больных, так и в специализированных учреждениях, занимающихся реконструктивно-пластическими операциями.

11. Прогноз заболевания

Прогноз эффективности лечения зависит как от локализации опухолевого поражения, так и от распространенности, морфологического строения опухоли, так и от проведенного лечения.
При правильном лечении у больных с начальными формами злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух возможно излечение в течении 5 лет практически у 100% пациентов.
При распространенности опухоли Т3 излечение в этот период времени возможен более чем в 70% случаев, в зависимости от примененного вида лечения. Безусловно, лучший результат имеет место при использовании комбинированного лечения (операция + лучевое и химиолучевое лечение).
При опухолях, распространенностью Т4, 5-летний результат лечения не превышает 30-40% наличия метастазов в зонах регионарного метастазирования ухудшает результаты проводимой терапии.