Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это врожденный порок развития, характеризующийся несостоятельностью передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней стенки брюшины. В результате этого, содержимое пузыря выступает наружу, обнажая его внутренние структуры.

Этот порок является редким и требует немедленного медицинского вмешательства. Обычно экстрофия мочевого пузыря сопровождается другими аномалиями развития, такими как грыжа живота или дефекты внутренних органов и иные пороки. Дети, страдающие от этого порока, испытывают значительные трудности с мочеиспусканием и контролем мочеиспускательной функции.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Лечение экстрофии мочевого пузыря у детей обычно включает несколько этапов. В первую очередь, после диагностики порока, ребенок проходит хирургическое вмешательство для исправления внешней структуры пузыря и закрытии брюшной полости, а также исправление функции мочеиспускания и половой функции.

Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко, но данная патология чаще диагностируется у новорожденных мальчиков. Причина появления данного состояния заключается в аномальном развитии плода в эмбриональный период, что приводит к неправильному анатомически формированию мочевого пузыря, брюшной стенки, почек, мочеточников и половых органов. Риск возникновения экстрофии мочевого пузыря у детей связано с наличием такой же патологии в семейном анамнезе.

Экстрофия мочевого пузыря может иметь несколько выражений, например, экстрофия может иметь частичное выражение, или закрытую форму, когда присутствует дефект брюшной стенки и мочевого пузыря, но отсутствует патологии мочеполовой системы. Возможен вид экстрафии с удвоением мочевого пузыря.

Диагностика экстрофии

Экстрофия мочевого пузыря в каждом отдельном случае может иметь свою уникальность. Поэтому точная диагностика данного порока будет являться началом лечения.

Аномалия развития мочевого пузыря формируется во внутриутробный период, поэтому диагностируется экстрофия мочевого пузыря в период второго триместра с помощью ультразвукового исследования.

У новорожденных детей экстрофия мочевого пузыря диагностируется довольно легко, так как заболевание имеет яркие физиологические признаки.

Экстрофия мочевого пузыря при осмотре новорожденного имеет ярко выраженные признаки:

отсутствует сфинктер мочевого пузыря;
мочеиспускательный канал расщеплен;
у мочевого пузыря отсутствует шейка;
мочевой пузырь имеет критически маленький объем;
неправильно сформирован мочеточник, что является причиной неправильного течения мочи к почкам;
диастазное расхождение лонных костей, что в дальнейшем часто влияет на появление паховой грыжи;
у мальчиков пенис искривлен и прижат к брюшине;
расстояние между пупком и анусом сильно сокращено.

Симптомы экстрофии

Основной симптом экстрофии мочевого пузыря – это внешняя видимость мочевого пузыря и его сопряженных структур в области низа живота и паховой области. Такие дети обычно рождаются с открытым симфизом (сращение передних берцовых костей), а также с расщелиной передней брюшной стенки. В этих пациентов также могут наблюдаться различные деформации мочевых путей, такие как внутренняя грыжа пузыря или раздвоение мочеточников.

Перед началом лечения экстрофии мочевого пузыря у детей проводится ряд исследований:

ЭХО-КГ – для выявления пороков сердечно-сосудистой системы, которые могут препятствовать проведения операции;
УЗИ органов мочеполовой системы и других органов.

Операция

С момента рождения ребенку с аномалией развития мочевого пузыря накладывается специальная повязка и проводятся необходимые манипуляции для выполнения первичной операции.

Единственным и правильным лечением экстрофии мочевого пузыря у детей является проведение операции. Лечение новорожденного необходимо начинать в первые дни жизни.

Экстрофия мочевого пузыря исправляется с помощью трехэтапного проведения операций. Цель операции — закрыть дефект передней стенки мочевого пузыря, восстановить естественную анатомию и функцию органов мочеполовой системы.

УЗИ или рентгенография назначают для окончательного утверждения диагноза крипторхизм и визуализации положения яичек — внутри брюшной полости или в паховом канале.

Также в задачи оперативного вмешательства входит:

сохранение функций мочеполовой системы, а именно нормализация работы почек;
решение эстетических проблем, а именно пластическое формирование пениса у мальчиков и сохранение сексуальных функций;
устранение дефектов внутренних органов.

Хирургическая коррекция экстрофии мочевого пузыря у детей проводится с выдержкой временного периода.

I этап заключается в опущении мочевого пузыря в область лонных костей, с обязательным их сведением. Также первичная операция заключается в создании условий для удержания мочи. Но это одно из самых сложных этапов оперирования, и если удержания мочи в полном объеме не удается достигнуть, то исправление работы мочеточников и сфинктера мочевого пузыря проводится на последующих стадиях лечения.

II этап позволяет исправить расщепление мочеиспускательного канала у мальчиков. Данная операция должна проводиться в период с двух до трех лет.

III этап заключается в создании шейки мочевого пузыря.

Послеоперационный период и последующее реабилитационное лечение имеют достаточно длительный период. После хирургического вмешательства пациентам назначается мониторинг и поддержание оптимальной функции мочеполовых органов. Это включает контроль состояния швов, предоставление соответствующей ухода, а также проведение регулярных обследований с последующей коррекцией лечебных мероприятий по необходимости.

На последних этапах лечения экстрофии мочевого пузыря можно встретить некоторые осложнения, которые требуют дополнительной коррекции. Это могут быть осложнения, связанные с функциональным состоянием почек, сложности в тренировке ребенка на контроль мочеиспускания и восстановление нормальной анатомии половых органов.

Аномалия развития мочевого пузыря – это порок, который влияет на психологическое состояние родителей и ребенка. Пациенту рекомендуется посещать консультацию психолога и сексопатолога, особенно в период полового созревания. Все этапы лечения экстрофии мочевого пузыря требуют тесного сотрудничества между медицинскими специалистами, включая урологов, хирургов и педиатров. Пациентам также может потребоваться долгосрочное медицинское наблюдение для предотвращения возможных осложнений и обеспечения оптимального состояния здоровья.

Экстрофия мочевого пузыря довольно редкая патология, но пациенты с данным диагнозом не остаются без внимания. На базе центра НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина проводятся операции по исправлению аномалий развития мочевого пузыря. Результатом лечения аномалии достигается с помощью сложных корректирующих операций и поддерживающей терапии. Поэтому в центре НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина работают хирурги и урологи, имеющие достаточный опыт в лечении экстрофии мочевого пузыря.